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围产期心肌病治疗

“家族诅咒(扩张型心肌病)”该如何破解?

文章来源:石家庄长城医院     点击数:     更新时间:2024-1-22

    还记得《问心》里那位天才外科医生林逸吗,他来自一个遗传性扩张型心肌病的家族。父亲35岁因扩心病去世,哥哥林海在45岁也因扩张型心肌病离开了人世,侄子小睿又被检查出了扩心病,这一“家族诅咒”将死亡笼罩在他们头上。
    现实中这类患者也不在少数。清楚地记得,石家庄长城医院心血管二科不久前接诊救治的一位患有家族性扩张型心肌病病人,他的哥哥、弟弟相继因扩张型心肌病去世,现在他侄子又被确诊扩张型心肌病,他几近绝望地问医生:“我们已经吃够这病的苦了,我们已经这样了,我们的下一代,子孙后代怎样才能逃离出这一家族诅咒呢?”
    所谓知己知彼,百战不殆。
    首先我们了解一下什么是扩张型心肌病?它到底有多可怕?
    扩张型心肌病(DCM)是一类常见的既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病,以心脏的左心室、右心室或双心室扩大和心脏收缩功能障碍等为特征的心肌病,室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。
    通俗来讲,心脏就像一个泵,通过持续的心跳,把动脉血泵到全身各个重要脏器进行供血、供氧,同时也可以使静脉血回心。静脉血回心之后再泵到肺里,肺里有吸进来的氧气,静脉血和氧气结合就重新变为动脉血,如此完成一个循环。
    而扩张型心肌病患者的心脏过度扩张,收缩功能出现问题,就会出现活动时呼吸困难、活动耐量下降;夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等左心功能不全症状;食欲下降、腹胀及下肢水肿等右心功能不全的症状;当合并心律失常时就可以出现心悸、头晕、持续性顽固性低血压、黑朦,甚至猝死。
    那该如何破解?
    扩张型心肌病是世界公认的疑难疾病,但随着科学技术的发展以及传统中医药与现代医疗体系的结合,我国已经逐步建立了一套完整的诊断与治疗体系。诊断体系如下图所示。

 

    关于治疗体系,目前主要有药物治疗、器械治疗和外科治疗三类方案。
    值得注意的是,药物治疗包括西药和中药,其中西药主要是强心、利尿、扩血管、营养心肌等方面的药物,具体用药种类和剂量,需在专业医生指导下,合理选择,另外中药方面,石家庄长城医院自行研发的心肌活力饮(已获国家发明专利,专利号:ZL 2011 1 0008587.7)是由十余味中草药组合而成的基本方剂,有改善心肌收缩、调节免疫功能、提高机体抵抗力、清除氧自由基、改善心肌纤维化、保护缺血缺氧和病毒感染的心肌、清除病毒持续感染等作用。通过大量临床研究和临床验证绝大多数患者扩大的心脏均有不同程度的回缩,部分患者的大心脏还能缩小到了正常大小。中西医结合疗法治疗扩张型心肌病,已让三万余例大心脏患者获益。
    器械治疗包括心脏再同步化治疗(CRT)、植入型心律转复除颤器治疗(ICD)、左心室辅助装置治疗(LVAD)以及心脏移植。简单来说,一种是加入一些器械辅助心脏工作。
    外科治疗指的是换心脏。心脏移植是晚期扩心病患者的治疗手段之一,但由于供体不足和配型不合适,也有相当一部分患者无法接受手术。
    随着基因检测技术、分子生物学技术的发展及免疫吸附疗法等医学技术的不断进步,相信未来,面对扩心病我们将有更有效的治疗办法。2018年石家庄长城医院精准医学实验室成立,可提供专业的基因检测、遗传咨询和精准健康体检等服务项目。先后发现并确诊家族性Danon 病、卡瓦尔病、法布雷病等罕见病,其中卡瓦尔病基因新变异发现为国际首例发现。同时开展的药物基因检测可指导个体化精准用药。
    在此,石家庄长城医院提醒广大患者朋友,要培养健康的生活习惯,注意休息,保证充足睡眠,避免过度劳累,戒烟戒酒,以积极的心态面对疾病,战胜疾病而继续深入。


    24小时咨询热线:0311-85839177;微信号:19933007320
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